Medikamentenmerkblatt

Stadtspital Triemli Zürich
Porphyrie-Referenzlabor
Birmensdorferstrasse 497
8063 Zürich

Prof. Dr. Elisabeth Minder
Chefärztin
Direktwahl +41 (0)44 466 23 20 [email protected] Merkblatt Arzneimittel bei akuten Porphyrien
(Akut-intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Koproporphyrie)
Wichtigste Auslöser von Symptomen:
3. Verminderung der Kalorienzufuhr (Fasten, strenge Diät)
Generelle Richtlinien
Patienten mit akuter Porphyrie sol ten in der Regel möglichst keine Medikamente einnehmen. Bei absoluter
Notwendigkeit nur solche, die sich als ungefährlich erwiesen haben. Arzneimittel sol ten nach Möglichkeit in Form
von Einzelsubstanzen verabreicht werden. Kombinationspräparate nur, wenn al e Bestandteile als verträglich
bekannt sind.
In aussergewöhnlichen klinischen Situationen, z.B. bei vitaler Bedrohung soll jedes lebensrettende
Medikament gegeben werden, auch wenn darüber keine Information vorliegt. Ein baldiger Wechsel auf ein
sicheres Medikament sol te angestrebt werden und die Porphyrinstoffwechselstörung sol te durch wiederholte
Messung von Porphobilinogen quantitativ überwacht werden. Sollte sich daraus ein Porphyrie-Schub entwickeln,
lässt sich dieser nachträglich mit Normosang behandeln.Reaktionen auf Arzneimittel treten mit einer Latenz von
mehreren Tagen auf, und nicht perakut wie Allergien.
Diät:
In symptomatischen Perioden oder vorbeugend zu Zeiten besonderer Belastung ist eine kohlenhydratreiche Kost
angezeigt, die täglich aufgeteilt auf 5-6 Mahlzeiten ca. 250-500 g Kohlenhydrate enthält, je nach Grösse und
Gewicht. Bei Übelkeit können die Kohlenhydrate in Form von gesüssten Getränken (mit Traubenzucker oder
Zucker gesüsster Tee, Fruchtsäfte, Coca Cola nicht light) eingenommen werden.
Ein Diät-Plan kann durch die Diätassistentin nach Aufnahme der Diätanamnese und unter Berücksichtigung
spezieller Diäteigenschaften der Patienten aufgestel t werden.
Zur Beachtung
Es gilt zu beachten, dass diese Liste eine Richtlinie ist, wie wir sie unseren Patienten vorschlagen. Die
Verabreichung von Medikamenten bleibt in der Verantwortung desjenigen, der diese Liste verwendet. Die
Unterzeichnete kann keine Verantwortung übernehmen für Fehler, Meinungsunterschiede oder für
Nebenwirkungen, welche aus der Anwendung der Liste resultieren. Wir empfehlen dringend, die Anwendung von
Medikamenten auf das zwingend Notwendige zu beschränken.
Beratung:
Weitere Informationen: http://www.porphyria-europe.com ; http://www.drugs-porphyria.org/ http://web.uct.ac.za/depts/porphyria/druginfo/drug-frameset-alpha.htm
Arzneimittel, die bei den akuten Porphyrien als ungefährlich gelten:
Indikationen:
Medikament (Beispiel mit Handelsnamen in Klammern) Cetirizin (Zyrtec, Cerzin), Cromoglicinsäure (Lomudal), Dexchlorpheniramin (Polaramin). Adrenalin, Corticosteroide. Gabapentin (Neurontin), Clonazepam (Rivotril), Vigabatrin (Sabril) 1 x 10 mg Diazepam (Valium) i.v. (nur 1-fach Dosis) Domperidon (Motilium), Droperidol (Dehydrobenzperidol), Chlorpromazin (Largactil), Granisetron (Kytril), Ondansetron (Zofran), Tropisetron (Navoban) Neostigmin (Prostigmin), Macrogol & Salze (Cololyt u.a.), rectal-applizierte Substanzen, die nicht resorbiert werden. Eine schwere Obstipation ist eines der typischen Symptome eines akuten Porphyrieschubs. Die Obstipation verschwindet nach einer erfolgreichen Behandlung von selbst! Lisinopril (Corpril, Lisitril, Lisopril, Prinil, Tobicor, Zestril), Enalapril (Acepril, Elpradil, Enalapril, Enatec, Epril, Reniten, Vascor), Captopril (Captosol, Lopirin) [Kalzium-Antagonisten kontraindiziert] Atenolol (Tenormin), Propranolol (Inderal, Betaprol) [In einer akuten Attacke wirkt die Kombination Betablocker und Chlorpromazin günstig. Cave: Orthostase], Labetalol (Trandate). Candesartan (Atacand, Blopress), Eprosartan (Teveten, Eprotan Mepha), Valsartan Herz-Kreislaufkrankheiten: Atropin, Digoxin, Adrenalin, Glyceryl trinitrat (Nitroglycerin), Isosorbid Dinitrat (Isoket), Isosorbid Monohydrat (Corangin). Dopamin, Dobutamin, Adrenalin. Acetylsalizylsäure (ASS Cardio) Bumetanid (Burinex), Amilorid (Midamor), Hydrochlorothiazid (Esidrex), Furosemid (Lasix), Amoxicillin, Benzylpenicil in, Phenoxymethylpenicillin, Piperacil in/Tazobactam, Amoxicillin/Clavulansäure (Augmentin, Co-Amoxiclav). Amikacin, Gentamycin, Netilmycin, Tobramycin. Cefuroxim, Cefotaxim, Cefaclor, Cefazolin, Cefixime, Cefotaxime, Cefpodoxime, Ceftazidime, Ceftibuten, Ceftriaxone, Cefuroxime Ciprofloxacin (Ciproxin u.a.) ,Levofloxacin (Tavanic) , Norfloxacin (Noroxin u.a.) Vancomycin, Ertapenem (Invanz), Fusidinsäure, Imipenem mit Cilastatin (Tienam), Meropenem (Meronem), Teicoplanin (Targocid), Pentamidin (Pentacarinat). Angaben über Verträglichkeit sind z.T. widersprüchlich. Im Folgenden werden die Angaben des Südafrikanischen Porphyriezentrums wiedergegeben, die dank der grossen Zahl von Patienten mit Porphyria variegata und Malaria im eigenen Land über grosse klinische Erfahrung verfügen: Chloroquin (Chlorochin, Nivaquin), Mefloquin (Lariam), Atovaquon & Proguanil (Malarone), Chinin Psychosen, Angst- und Erregungszustände: Levomepromazin (Nozinan), Haloperidol (Haldol), Fluphenazine (Dapotum), Chlorpromazin (Largactil), Triazolam (Halcion), Temazepam (Normison). Acetylsalizylsäure (z.B. Aspirin, Aspegic), Paracetamol (z.B. Dafalgan), Ibuprofen (z.B. Brufen), Naproxen (Apranax, Naprosyn, Proxen), Flurbiprofen (Froben, Ocuflur), Indometacin (z.B. Bonidon, Confortid, Indocid), Buprenorphin (Temgesic), Codein (Paracodin, Codein Knoll, Tricodein Solco), Pethidin (Centralgin, Pethidin Amino, Pethidin Streuli), Morphin s.a. unter http://www.porphyria-europe.com/ > common prescribing problems > anaesthesia Bupivacain ( evt. mit Adrenalin), Levobupivacain (Chirocain). Tetracain, Mepivacain, Prilocain, Oxybuprocain. (Lidocain: widersprüchliche Angaben, vermutlich aber sicher) Propofol, Enfluran, Stickoxid, Fentanyl, Suxamethonium Grippe-Impfung empfohlen, alle Impfungen gelten als zulässig. Acetylcystein (Fluimucil), Codein (Codein, Makatussin), Dextromethorphan (Bexin), Pseudoephedrin (Otrinol). Antikoagulantien (Marcoumar, Heparin, fraktioniertes Heparin), Vitamin-Präparate, Corticosteroide z.B. Triamcinolon (Kenacort), Dexamethason (Millicorten), ACTH(Synacthen), Insulin, Metformin (z.B. Glucophage).

Source: http://www.city-of-zurich.ch/content/dam/stzh/triemli/Deutsch/Ueber%20das%20Departement/Kliniken_Institute/Zentrallabor/Formulare%20und%20Merkblaetter/medikamentenmerkblatt.pdf